Transtornos de la union neuromuscular

la union neuromuscular funciona como una sinapsis entre la motoneurona y la fibra de musculo esqueletico. Consta de terminales de axones de una motoneurona y una region especializada de membrana muscular llamada placa motora. La transmison de impulsos en la union neuromuscular es mediada por la liberacion del neurotransmisor acetilcolina proveniente de las terminales axonicas. La acetilcolina se une a receptores especificos en la union de la placa motora de la superficie de la fibra muscular para provocar la contraccion del musculo. La acetilcolina se activa en la union neuromuscular solo por el tiempo breve que tarda en generar un potencial de accion en las celulas muscular inervada. En el espacio sinaptico hay grandes cantidades de la enzima acetilcolinesterasa, la cual destruye la caelticolina en pocos minutos despues de que se libera. La rapida activacion de la acetilcolina permite contracciones musculares repetidas y gradaciones de la fuerza contractil.

Miastenia grave

La miastenia grave es un trasntorno de la transmision de la union neuromuscular por un ataque mediado por anticuerpos que afecta la comunicacion entre la motoneurona y el musculo inervado. Esta enfermedad autoinmune se presenta a cualquier edad , pero la mayor incidencia se presenta a la edad adulta temprana. La enfermedad es aproximadamente mas frecuente en mujeres que en varones, se presenta un segundo pico mas pequeño mas adelante en la vida que afecta mas avarones que a mujeres.

 Sintomas y causas 

La debilidad muscular que provoca la miastenia grave empeora a medida que se usa el músculo afectado. Como los síntomas generalmente mejoran con el descanso, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar con el paso del tiempo y alcanzan su peor punto pocos años después del comienzo de la enfermedad.
Aunque la miastenia grave puede afectar cualquiera de los músculos que controlas voluntariamente, ciertos grupos musculares se ven afectados con mayor frecuencia.

Músculos de los ojos

En más de la mitad de los casos de personas que presentan miastenia grave, los primeros signos y síntomas incluyen problemas oculares, como los siguientes:

• Caída de uno o ambos párpados (ptosis)
• Visión doble (diplopía), que puede ser horizontal o vertical y que mejora o se resuelve cuando un ojo está cerrado.

• Causas

  Anticuerpos

  • 

    Receptores

  Los nervios se comunican con los músculos mediante la liberación de sustancias químicas (neurotransmisores) que encajan precisamente en los receptores celulares de los músculos en la unión neuromuscular.
  En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores de los músculos para un neurotransmisor llamado acetilcolina. Con menos receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad.
  Los anticuerpos también pueden bloquear la función de una proteína llamada "tirosina quinasa", un receptor muscular específico. Esta proteína participa en la formación de la unión neuromuscular. Los anticuerpos que bloquean esta proteína pueden provocar miastenia grave.
   
• Bibliografia:
• Sheila.G.(2013).Porth fisopatologia.Wolters Kluwer